致死率100%的這種病毒，科學家終于找到了發病機制

朊病毒（PrP）是一種不含核酸而僅由蛋白質構成的感染性因子。它和阿爾茨海默病的致病機制相似，進入人和動物的大腦后，會與其相似的蛋白質錯誤折疊并形成聚集體，從而導致患上克雅氏病和牛海綿狀腦病（也稱瘋牛病）。

然而，很多人不知道的就是，這種病毒的致死率高達100%，至今沒有特效藥，也沒有疫苗。一旦染上，只能等待死亡的來臨。

近日，斯克里普斯研究中心的科學家通過研究，成功揭示了PrP的致病機制，即蛋白質聚集體會通過破壞軸突來殺死神經元，從而導致大腦功能逐漸喪失。

正常情況下，神經元能清除其胞體周圍的有害蛋白，但對于軸突區域卻無能為力。研究人員還發現了4種蛋白質，即Arl8、kinesin-1、Vps41和SKIP。這4類蛋白質負責將含有 PrP 的囊泡引導到軸突中，然后將它們帶入到體細胞中，最后促使PrP形成聚集體。但是，抑制其中任何一種蛋白質后，PrP都無法進入神經元的軸突。

研究作者Sandra Encalada 博士說：“我們希望這些發現，將有助于更好地了解朊病毒和其他神經退行性疾病，并找到治療它們的方法。”

該研究論文題為“Endosomal sorting drives the formation of axonal prion protein endoggresomes”，已發表在《科學進展》期刊上。

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論文原文：https://www.science.org/doi/10.1126/sciadv.abg3693

標簽： 朊病毒 致病機制