1、黑棘皮病(acanthosis nigricans)特征為皮膚色素沉著、粗糙,伴疣狀、乳頭瘤狀增殖,發病可能與遺傳、內分泌、藥物、及腫瘤等因素有關。
2、 診斷要點: 1.皮損好發于頸部、腋部、外生殖器、腹股溝、肛周、臍窩、乳暈及面部等處。
(資料圖)
3、 2.主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀,觸之似天鵝絨狀。
4、臨床因病因不同病情各異。
5、 3.惡性型 中老年發病,皮損嚴重,色深,廣泛,有掌跖角化,消瘦,常伴內臟惡性腫瘤,見圖13、14。
6、 4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 與遺傳有關,幼年發病,皮損輕而限局,青春期后可緩解;(2)假性黑棘皮病 多伴肥胖,皮損限于皺褶處,體重恢復正常后皮損可消退。
7、另外,某些綜合征,及服用菸酸、皮質類固醇激素等藥物亦可發生此病,但皮損較輕,停藥后可消退。
8、 5.組織病理示表皮角化亢進,乳頭瘤樣增生,基層色素增加。
9、 治療要點: 首先對因治療,積極治療腫瘤、內分泌疾患等原發病,肥胖者降低體重,停用可疑藥物。
10、局部外用魚肝油軟膏、維甲酸霜、氫醌霜等制劑。
11、 =================================== 黑棘皮病 重要病理改變 a 真皮乳頭向上突起呈手指狀,兩個乳頭間凹陷,表皮呈輕中度棘層肥厚,并充滿角化物質, b 在乳頭頂部及乳頭突起側面的表皮常變薄。
12、 一般病理改變 a 輕、中度角化過度及乳頭瘤樣增生, b 表皮突通常發育不佳, c 基底層色素輕度或無增多, d 通常無角化不全,但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全, e 很少有假角質囊腫, f 部分病例可見到粘蛋白沉積, g 輕度血管周淋巴細胞、漿細胞浸潤,偶可見到中性粒細胞。
13、 病理鑒別診斷 表皮痣:角化過度及棘層肥厚較之顯著,并有明顯表皮突延長,表皮萎縮不常見。
14、 脂溢性角化病:常有假角質囊腫,角化不全。
15、 臨床特點 a 可發生于任何年齡,中年以后發病者約50%合并腫瘤, b 病因不明,可能與遺傳、內分泌、藥物、腫瘤等因素有關, c 多發生于皮膚皺褶部位,如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處, d灰棕色或黑色色素沉著,表面干燥、粗糙,逐漸增厚成細小乳頭,如絨毛狀,亦可進展成疣狀或疣狀贅生物,天鵝絨狀改變為其特征皮損, e 可累及粘膜,常有甲板損害, f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合征型及藥物型等五種類型, 惡性型黑棘皮病并發惡性腫瘤,最常見的為腹部惡性腫瘤, 真性良性型可發生于新生兒、兒童或青年,損害為單側且較輕, 假性黑棘皮病好發于成人黑皮膚肥胖者, 綜合癥型為一些綜合癥中的皮損表現,如Bloom綜合癥,Crouzon綜合癥等, 藥物型可發生于任何年齡,停藥后皮損可逐漸消退, 惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者,尚可累及粘膜,口腔粘膜呈較細的皺摺,似天鵝絨狀。
16、 臨床鑒別診斷 融合性網狀乳頭瘤樣病 毛囊角化病 阿狄森病 別名 黑色角化病 (Keratosis nigricans) 乳頭狀色素性營養不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)。
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